Известно, что мышечные дистрофии по-разному воздействуют на различные группы мышц. Помимо ослабления мышц конечностей, мышечная дистрофия (МД) также может привести к снижению функции определенных мышц, участвующих в дыхании, вызывая затруднения дыхания, а также приводя к проблемам с сердцем.
Используя мышиные модели, исследователи обнаружили, что мышцы живота могут быть серьезно вовлечены в процесс мышечной дистрофии. Мышцы живота важны для обеспечения респираторной поддержки, когда мышца диафрагмы была повреждена болезнью, поэтому дополнительное вовлечение мышц живота может значительно ухудшить респираторную ситуацию. Они также продемонстрировали, что мышцы живота являются полезными и доступными мышцами для изучения на доклинических моделях, поскольку они отражают сердечно-легочную патологию. Эти результаты имеют большое значение для понимания прогрессирования сердечно-респираторной недостаточности при заболевании человека. Этот отчет опубликован в текущем выпуске журнала нервно-мышечных заболеваний.
При сердечной недостаточности критически важна функция дыхания. В MD, где поражены как дыхательные, так и сердечные мышцы, эта взаимозависимость может привести к ускоренной патологии. Обычно мышца диафрагмы управляет около 50% дыхательной силы, но остальные мышцы обеспечивают остальные. В MD этот баланс меняется при повреждении диафрагмы. По мере прогрессирования заболевания мышцы живота берут на себя большую часть респираторной функции, но мало что известно о том, как на сами мышцы живота влияет прогрессирование заболевания и коррелируют ли эти изменения функции мышц живота с основной сердечно-легочной патологией.
Две модели мышей помогли исследователям изучить эффекты мышечной дистрофии Дюшенна (DMD) и мышечной дистрофии конечностей (LGMD): мышь mdx и мышь Sgcg, соответственно. Мышь Sgcg имеет генетическую мутацию, которая приводит к патологии, аналогичной наблюдаемой у людей, включая значительное повреждение мышц диафрагмы. Используя мышей Sgcg, исследователи выполнили эхокардиографию для определения сердечной функции, а затем гистологически проанализировали различные группы мышц сравнительным образом, чтобы определить прогрессирование заболевания и корреляцию между этими отличительными особенностями MD.
Обсуждая последствия для мышечной дистрофии человека, ведущий исследователь Элизабет М. МакНелли, доктор медицинских наук, директор Центра генетической медицины Медицинской школы Файнберга Северо-Западного университета, объяснил:, "Поддержка и поддержание надлежащей сердечно-легочной функции при нервно-мышечных заболеваниях является основой терапии. Поддержание здоровья диафрагмы было в центре внимания многих исследований как на людях, так и на мышах с мышечной дистрофией, но мало исследований было сосредоточено на поддержке и оценке вспомогательных дыхательных мышц, таких как мышцы живота. Было показано, что методы лечения, которые сохраняют или защищают дыхательные мышцы при мышечной дистрофии, замедляют общее прогрессирование заболевания и продлевают жизнь. Вспомогательные мышцы дыхания, будь то у людей или животных моделей, могут оказаться жизнеспособной мишенью, особенно для терапии, направленной на определенные группы мышц."