В новом исследовании исследовательская группа из больницы Базельского университета в Швейцарии изучает биохимические и физиологические характеристики orbicularis oculi, группы лицевых мышц, которые контролируют веки и избирательно сберегаются или участвуют в различных нервно-мышечных расстройствах. То, что они обнаружили, также помогает объяснить, почему другой набор мышц – экстраокулярные мышцы, контролирующие движение глаза, – не подвержены мышечной дистрофии Дюшенна, врожденной мышечной дистрофии и старению.
Изучение, "Функциональная характеристика orbicularis oculi и экстраокулярных мышц," Автор: Марияна Секулич-Ябланович и др., появится в сети 11 апреля перед выходом майского номера журнала «Общая физиология» (JGP).
Используя культуры здоровых человеческих мышечных клеток и дифференцированные человеческие миотрубки, выращенные на стеклянных покровных стеклах, команда под руководством доктора философии Сьюзан Тревес и доктора философии Франческо Зорзато из отделений анестезии и биомедицины в больнице Базельского университета исследовала связь возбуждения и сокращения ( ECC) процесс и гомеостаз кальция в orbicularis oculi, экстраокулярных мышцах и третьей группе мышц – четырехглавой мышце.
ECC – это процесс, при котором электрический сигнал преобразуется в химический сигнал, приводящий к сокращению мышц. Они обнаружили, что механизм ECC и регуляция кальция в orbicularis oculi человека больше похожи на таковые в четырехглавой мышце, чем в экстраокулярных мышцах.
"Хотя экспрессия генов в orbicularis oculi сильно отличается от экспрессии в четырехглавой мышце, экспрессия белков, участвующих в процессе ECC, одинакова в обоих типах клеток," авторы отмечают.
Исследователи также получили уникальное представление о наличии и отсутствии дистрофина, белка, расположенного в основном в мышцах, используемых для движения, и утрофина, который имеет структурное и функциональное сходство с дистрофином.
У пациентов с нервно-мышечными расстройствами очевидна слабость orbicularis oculi. Хотя митохондриальные миопатии и миастения часто сначала нацелены на orbicularis oculi и экстраокулярные мышцы, это не относится к мышечной дистрофии Дюшенна.
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенной мышечной дистрофией у детей и, по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, поражает в первую очередь мальчиков и приводит к потере способности ходить в возрасте от 7 до 13 лет и смерти в подростки или 20 лет. МДД вызван дефектным геном дистрофина.
В ходе исследования ученые обнаружили высокий уровень дистрофина и низкий уровень атрофина в четырехглавой мышце. Orbicularis oculi и экстраокулярные мышцы, однако, выражают низкий уровень дистрофина и высокий уровень атрофина.
"Наши результаты, касающиеся экспрессии утрофина, интересны и, скорее всего, объясняют, почему у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна сохраняется бережное отношение к глазным и лицевым мышцам," авторы говорят.
Авторы отмечают, что дистрофин и утрофин могут иметь общих партнеров по связыванию, поскольку их субклеточное распределение, по крайней мере, в мышечных трубках, различно. Дистрофин имеет точечное мембранное распределение, тогда как атрофин имеет пятнистое более нитевидное распределение, сконцентрированное в определенных субклеточных доменах. Также многообещающие исследования на мышах MDX с дефицитом дистрофина показывают, что утрофин может функционально компенсировать in vivo недостаток дистрофина.
"Это поддерживает текущие стратегии, направленные на модуляцию экспрессии атрофина в терапии мышечной дистрофии Дюшенна," авторы делают вывод. "Взятые вместе, эти исследования показывают, что сателлитные клетки, полученные из разных мышц, примированы и будут следовать характеристикам развития своих исходных мышц – свойство, которое можно использовать в лабораториях, посвященных тканевой инженерии."