Международное исследование, проведенное учеными из Université Laval и CHU de Québec-Université Laval, выявило значительные сосудистые изменения в головном мозге людей с болезнью Хантингтона. Этот прорыв, подробности которого опубликованы в последнем выпуске Annals of Neurology, будет иметь важные последствия для нашего понимания болезни и может открыть дверь к новым терапевтическим целям для лечения этого фатального нейродегенеративного состояния.
Болезнь Хантингтона (БХ) – это наследственное нейродегенеративное заболевание, которое вызывает серьезную двигательную, когнитивную и психиатрическую дисфункцию и постепенно приводит к потере автономии и смерти. Заболевание развивается у людей в возрасте от 40 до 50 лет. Нет лекарства, и современные методы лечения могут только помочь контролировать определенные симптомы, но не замедляют нейродегенеративный процесс. Болезнь поражает примерно 1 из 10 000 человек.
Хотя ученым давно известна причина болезни Хантингтона, мало что известно о физиологических процессах, связанных с ней. Некоторые неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и Альцгеймера, сопровождаются изменениями сосудистой сети головного мозга и гематоэнцефалического барьера – интерфейса, который контролирует обмен веществ между кровью и центральной нервной системой. Команда под руководством Франчески Чикетти, профессора медицинского факультета Университета Лаваля и исследователя в CHU de Québec-Université Laval, исследовала мозг людей, пострадавших от HD или умерших от нее, а также мышиную модель болезни, чтобы определить присутствуют ли эти изменения также при болезни Хантингтона.
Собранные данные показывают присутствие мутантного гентингтина, белка, ответственного за заболевание, во всех основных компонентах кровеносных сосудов головного мозга. Пораженный мозг также показывает более высокую плотность кровеносных сосудов и уменьшенный диаметр кровеносных сосудов. "Нарушения, наблюдаемые в кровеносных сосудах головного мозга, сопровождались повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера, что могло позволить патологическому белку распространяться из периферической в центральную нервную систему," Профессор Чиккетти отметил.
"На данный момент мы все еще не уверены, как это способствует развитию или прогрессированию заболевания," Профессор Чиккетти добавил. "Однако эти результаты, наряду с нашими наблюдениями, опубликованными в том же журнале в прошлом году, убедительно свидетельствуют о том, что болезнь не является исключительно результатом феномена, присущего клеткам – i.е., продукт генетической мутации – скорее, здоровые клетки также могут быть инфицированы мутантным белком."
Эти открытия открывают новые возможности для лечения болезни Хантингтона. "Если действительно транспорт мутантного белка облегчается повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера, мы могли бы рассмотреть возможность разработки методов лечения, направленных на восстановление его целостности и предотвращение миграции пораженных периферических клеток в мозг," исследователь заключил.