(Medical Xpress) – Идиопатический легочный фиброз, или IPF, является неизлечимым заболеванием легких, которое со временем превращает здоровую ткань легкого в негибкую рубцовую ткань, что укрепляет легкие и в конечном итоге вызывает респираторный дистресс и смерть. В настоящее время лекарства нет.
Фил Саннес, профессор клеточной биологии, изучает IPF на клеточном уровне. В своем последнем исследовании он обнаружил, что в случае пациентов с ИЛФ три фактора роста в разных типах клеток в легких могут работать вместе, вызывая болезнь.
Предыдущие исследования, в том числе более ранние исследования лаборатории Саннеса, установили две сигнальные молекулы, которые, по-видимому, участвовали в развитии IPF: Wnt7B и TGF-?. В нормальных легких Wnt7B регулирует эпителиальные клетки на поверхности легких, а TGF-? играет роль в развитии фибробластов в слоях под эпителием. Когда легкое повреждено, Wnt7B и TGF-? помочь клеткам в легких работать вместе, чтобы убедиться, что поврежденная область изолирована, а эпителий может восстанавливаться. Если эпителий не может восстановиться в течение примерно 48 часов после травмы, производство фибробластов ускоряется, и быстрорастущие фибробласты создают рубец. Когда эпителий восстанавливается, производство фибробластов прекращается, и рубец в конечном итоге рассасывается.
В IPF производство фибробластов застряло на пределе. Почему-то фибробласты не получают сообщения о прекращении производства. Последняя работа Саннеса, поддержанная NIH, определяет третьего возможного игрока в этой смеси, сигнальную молекулу, известную как фактор роста фибробластов девять (FGF9). В статье в Journal of Histochemistry and Cytochemistry Саннес показывает, что FGF9, который обычно обнаруживается только в гладкой мышечной ткани легких, также появляется в эпителиальных клетках пациентов с IPF.
"FGF9 важен для развития легких, но в нормальных легких он обнаруживается только в небольших количествах в гладкой мышечной ткани," Саннес говорит. "Фактически, ни одна из трех молекул не экспрессируется в нормальном легком в большой степени – именно тогда, когда они необходимы в процессе заживления.
"Находить FGF9 не на своем месте, как это необычно. Мы не знаем, почему он существует и какова его роль, но наша операционная гипотеза состоит в том, что в легком IPF FGF9, Wnt7B и TGF-? действуют вместе согласованно. Наши следующие шаги – выяснить, как эта комбинация может привести к развитию IPF."