Муковисцидоз – разрушительное генетическое заболевание, от которого страдают более 10 000 детей по всей стране. Заболевание приводит к ухудшению функции легких, что, в свою очередь, приводит к более высокой вероятности развития легочных инфекций. Эти хронические легочные инфекции серьезно влияют на качество жизни и в конечном итоге приводят к преждевременной смерти.
Исследования, показывающие, как повреждающие легкие бактерии используют собственный иммунный ответ организма для ухудшения эффекта, дали новую надежду людям, страдающим этим заболеванием и связанным с ним заболеванием, называемым бронхоэктазией, которым страдают более 100000 взрослых в Великобритании.
Авторы исследования, опубликованного в The Journal of Experimental Medicine, надеются, что их работа изменит способ разработки новых вакцин и методов лечения муковисцидоза и других разновидностей бронхоэктазов.
Д-р Ян Хендерсон из Университета Бирмингема объяснил:, "Воздействие бронхоэктазов абсолютно массивное. В более тяжелых случаях пациенты могут быть прикованы к постели в течение нескольких месяцев и постоянно страдают от одышки, кашля и боли в груди. Самые простые повседневные задачи, которые мы принимаем как должное, могут быть утомительными до такой степени, что становятся невозможными."
Патогенные бактерии, вызывающие такие инфекции, обычно уничтожаются антителами, иммунными белками, которые покрывают внешнюю поверхность интрузивного насекомого и запускают процесс, с помощью которого другие белки могут бороться с бактериями и уничтожать их. Несмотря на наличие таких антител, некоторые люди не могут бороться с инфекциями респираторной бактерии Pseudomonas aeruginosa.
Новое исследование показало, что у многих пациентов бактерия вызывает аномальный ответ антител, что имеет негативные последствия для борьбы с инфекцией у пациентов с бронхоэктазами и приводит к особенно плохой функции легких.
В этой подгруппе пациентов было много IgG2, антитела, которое реагировало на бактерии, но фактически служило для того, чтобы лишить кровь ее нормальной способности убивать насекомых. IgG2 связывался с очень длинными сахарами (молекулы LPS) на бактериальной поверхности способом, уникальным для бактерий, инфицировавших пациентов с бронхоэктазами. Когда команда удалила сахароспецифические антитела IgG2, кровь снова смогла бороться с инфекцией с полностью восстановленным антибактериальным действием.
Пока не ясно, как именно молекулы IgG2 защищают насекомых от разрушения, но открытие их роли в борьбе с организмом имеет значение для методов лечения, которые уже разрабатываются.
Доктор Хендерсон добавил, "По сути, это означает, что мы должны проявлять настоящую осторожность при разработке методов лечения. Было предпринято три попытки разработать вакцины, нацеленные на молекулу ЛПС – этого сверхдлинного сахара – и каждый раз они терпели неудачу. У детей, получивших вакцину, на самом деле развилось более тяжелое заболевание, чем у тех, кто этого не сделал."
"Наши результаты показывают, почему это так. Эти вакцины заставят иммунную систему вырабатывать так много антител, которые в конечном итоге работают вместе с LPS и предотвращают гибель бактерий."
Команда использует свои результаты для создания нового направления исследований по лечению пациентов и разработке вакцин для защиты от инфекций, поражающих пациентов с бронхоэктазами. Это исследование также может в некоторой степени объяснить, почему люди могут страдать от других хронических бактериальных инфекций.