Диагноз идиопатического фиброза легких не намного лучше смертного приговора: лечения нет, а выживаемость составляет менее трех лет.
Но исследователи из Мичиганского университета обнаружили, что нацеливание нового гена с использованием генетических и фармакологических стратегий было успешным при лечении фиброза легких у мышей и будет разработано для будущих испытаний на людях.
Лечение атакует фермент NOX4, вырабатывающий оксидант, который, как обнаружили исследователи, участвует в фиброзном процессе, который включает образование шрамоподобной ткани в таком органе, как легкие. Выводы исследователей будут опубликованы в сентябрьском номере журнала Nature Medicine.
"Мы определили цель. Теперь мы знаем врага," сказал Субраманиам Пеннатур, М.D., доцент кафедры внутренней медицины / нефрологии. "Это первое исследование, которое показывает, что фиброз легких вызван этим ферментом NOX4.
"Но что действительно важно, это открытие может иметь отношение к фиброзу в других системах органов, а не только в легких."
Таким образом, те, кто страдает распространенными сердечными или почечными заболеваниями, которые часто связаны с фиброзом, также могут получить пользу от лечения, основанного на этом исследовании, сказал Пеннатур.
Пеннатур сказал, что постоянная поддержка со стороны Национального института здоровья в конечном итоге позволит исследователям перенести лечение в исследования на людях. Университет Мичигана также подал заявку на патентную защиту и в настоящее время ищет партнера по лицензированию, чтобы помочь вывести технологию на рынок.
Открытие было сделано в лаборатории Мичиганского университета Виктора Дж. Танникал, М.D. Ему помогала Луиза Хеккер, доктор философии.D., научный сотрудник постдокторантуры.
Танникал сказал, что исследование указывает на очень жизнеспособную стратегию лечения идиопатического легочного фиброза, и исследователи увидели успех как на мышиных моделях фиброза легких, так и на фиброгенных клетках, выделенных из легких пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.
"Еще неизвестно, обратим ли фиброз," он сказал. "Но терапевтическое воздействие на этот путь может позволить нам остановить прогрессирование фиброза и сохранить функцию легких."
По словам Танникал, заболевание легких часто поражает пожилых людей, и его причина обычно неизвестна. Возможно, что кумулятивные травмы, такие как воздействие токсинов и загрязнителей окружающей среды у генетически восприимчивых людей, могут способствовать возникновению фиброза.
По словам Хекера, в легком происходит постепенное рубцевание, утолщение и сокращение органа до тех пор, пока он не утратит способность обмениваться кислородом с кровью. Пациенты испытывают сильную усталость, быструю потерю веса, хронический кашель и одышку.
По данным Фонда легочного фиброза, во всем мире пять миллионов человек страдают от этого заболевания. В США более 100 000 пациентов с фиброзом легких.
Когда исследователи UM вызвали фиброзный процесс у мышей, они обнаружили, что уровень фермента NOX4 повышен. По словам Хеккера, подавляя этот фермент на генетическом уровне или подавляя его активность, фиброз был остановлен.
"Таким образом, мы сможем остановить рубцевание легких даже после того, как травма произошла и фиброз начался," она сказала. "Это исследование доказывает концепцию того, что мы можем нацелить этот путь на терапевтический эффект, который потенциально может быть использован у людей."
Источник: Система здравоохранения Мичиганского университета (новости: в Интернете)