В крупнейшем многоцентровом клиническом исследовании детей, перенесших операцию на ранних стадиях по поводу порока сердца с одним желудочком, различия в интраоперационном ведении не оказали значительного влияния на исходы развития нервной системы в возрасте 14 месяцев. Напротив, наибольшее влияние оказали врожденные характеристики пациента и общая медицинская заболеваемость в течение первого года жизни ребенка.
Давно известно, что дети, рожденные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) и связанными с ним дефектами одного желудочка, уязвимы для нарушений развития, и исследователи подозревали, что вариации сердечных шунтов и искусственного кровообращения могут повлиять на исходы. Тем не менее, руководители исследования пришли к выводу, что существенное улучшение результатов нервного развития возможно "может потребоваться вмешательство, происходящее за пределами операционной." Например, поскольку младенцы, родившиеся ближе к сроку, имели лучшие результаты в области развития нервной системы, исследователи предполагают, что перенос плановых родов с 37 недель на 39 или 40 недель может принести пользу пациентам.
Исследователи из 15 больниц, входящих в сеть педиатрических кардиологов Национального института сердца, легких и крови, опубликовали эти результаты исследования реконструкции одного желудочка (SVR) в Интернете 28 марта в журнале Circulation. Ведущим автором была Джейн В. Ньюбургер, М.D., M.п.ЧАС., Детской больницы Бостона.
Исследование SVR, спонсируемое Национальным институтом сердца, легких и крови, является крупнейшим проспективным исследованием детей, перенесших процедуру Норвуда, первое в серии из трех этапных операций, используемых при этом сложном, опасном для жизни пороке сердца. В исследовании сравнивались результаты после процедуры Норвуда для двух типов сердечного шунта: шунта Блэлока-Тауссига и шунта правого желудочка в легочную артерию (ПЖ-ПА). В текущем исследовании сообщается о важном вторичном исходе исследования – нервном развитии, оцененном в возрасте 14 месяцев.
Руководители исследования предположили, что дети в группе шунта RV-PA будут лучше справляться с тестами на развитие нервной системы, аргументируя это тем, что церебральный кровоток улучшился по сравнению с шунтом Blalock-Taussig. Тем не менее, задержка нервного развития оставалась обычным явлением в обеих группах, что было "удручающе похожий" к результатам более ранних исследований, сказал Дж. Уильям Гейнор, M.D., детский кардиоторакальный хирург в Детской больнице Филадельфии и старший автор исследования. Такие факторы, как наличие генетических синдромов, более низкий уровень образования матери и более низкая масса тела при рождении, привели к снижению показателей развития.
Текущее исследование включало младенцев из 15 участвующих центров, набранных в период с мая 2005 г. по июль 2008 г. Исследователи обследовали 321 младенца в возрасте 14 месяцев. Нейроразвитие оценивалось с использованием шкалы Бейли второго издания, стандартизированной оценки когнитивного и моторного развития, с двумя баллами: индексом психомоторного развития (PDI) и индексом умственного развития (MDI).
Показатели MDI для младенцев, перенесших процедуру Норвуда, были значительно ниже, чем в общей популяции, а показатели PDI для когорты были значительно ниже – более чем на 2 стандартных отклонения ниже у 44 процентов пациентов. Младенцы с обоими типами шунтов имели схожие показатели развития. Никакие характеристики, такие как центральный объем или объем хирурга, не влияли на показатели PDI или MDI, равно как и тип перфузии. Подгруппа пациентов с наивысшими показателями PDI и MDI, а также более коротким послеоперационным пребыванием в больнице, были дети без генетического синдрома и массой тела при рождении более 2.5 кг (5.5 фунтов.).
Авторы предположили, что вес при рождении можно улучшить, отложив время плановых родов до 39-40 недель. Недавние исследования показали, что дети с критическими врожденными пороками сердца рождались планово уже на 37 неделе беременности.
Исследовательская группа обнаружила, что младенцы с большим количеством послеоперационных осложнений, как правило, имеют худшие результаты в области развития нервной системы. "Между выпиской Норвуда и возрастом 12 месяцев большее количество осложнений также было связано с ухудшением развития, новое открытие, которое подчеркивает сохраняющуюся уязвимость мозга и возможности для вмешательства," сказал Ньюбургер. Более длительное время восстановления и длительная искусственная вентиляция легких могут быть связаны с другими факторами во время госпитализации, такими как побочные эффекты, низкий сердечный выброс, плохое питание или сопутствующие заболевания.
"Вывод о том, что постнатальные факторы оказали лишь умеренное влияние на развитие нервной системы, согласуется с растущими доказательствами того, что риск неблагоприятных исходов для нервного развития начинается в пренатальном периоде," добавил Гейнор. Пациенты с HLHS имеют высокий уровень аномального развития мозга и меньший размер головы, что позволяет предположить, что генетические факторы и эпигенетические изменения способствуют аномалиям мозга. Исследователи выявили нарушения мозгового кровотока у плода, метаболизма и микроструктуры мозга, что свидетельствует о незрелости мозга у плодов и новорожденных с этим пороком сердца. Эти задержки в созревании мозга, сказал Гейнор, могут повысить уязвимость ребенка к повреждению кровообращения в мозге во время операционного периода.
Авторы заключают, что дальнейшие исследования могут выявить вмешательства, которые улучшают результаты нервного развития у этих детей. Помимо предотвращения плановых родов до 39 недель, они предлагают оценить дальнейшие меры по защите мозга от гемодинамической нестабильности до и после операции, а также улучшить поддержку развития после выписки ребенка после процедуры Норвуда.