Когда пренатальная диагностика выявляет тяжелый синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) у плода, важно провести всестороннее пренатальное обследование, чтобы предоставить родителям точный прогноз. При HLHS одна из насосных камер сердца сильно недоразвита. Однако, по словам исследователей, в двух третях случаев реконструктивная хирургия дает младенцам прекрасные шансы на раннее выживание.
Исследователи из Детской больницы Филадельфии сообщают о пятилетнем опыте работы в этой больнице в обзоре 240 плодов с диагнозом HLHS с 2004 по 2009 год. Детская больница имеет самый продолжительный и обширный в мире опыт проведения поэтапного хирургического ремонта HLHS.
"Поскольку мы предлагаем этот тип реконструктивной хирургии сердца более 25 лет, нашей целью было установить ориентир для перинатальных и ранних хирургических результатов в современную эпоху," сказал Джек Рычик, M.D., медицинский руководитель программы «Сердце плода» в Детской больнице.
Рычик был основным исследователем исследования, опубликованного в октябрьском номере журнала «Ультразвук в акушерстве и гинекологии».
В HLHS, одной из наиболее распространенных форм врожденного порока сердца, диагностируемой до рождения, недоразвитый левый желудочек не может должным образом циркулировать кровь. За последние 25 лет хирурги Детской больницы Филадельфии и других стран разработали и усовершенствовали реконструктивную хирургию – в настоящее время это серия из трех запланированных процедур, начиная с периода новорожденности и заканчивая возрастом от 1,5 до 4 лет. Хотя результаты во всем мире сильно различаются, общие показатели выживаемости детей с HLHS неуклонно улучшаются.
В текущем исследовании исследователи отнесли 162 (68 процентов) из 240 плодов к категории стандартного риска, а 78 из них (32 процента) – к группе высокого риска. В случаях высокого риска, помимо сильно недоразвитого левого желудочка, у плода также были генетические и хромосомные дефекты, недоношенность или другие сердечные аномалии.
Из 240 плодов с диагнозом HLHS 185 новорожденных перенесли первый этап операции, называемой процедурой Норвуда, в результате 155 выживших и 30 умерших. В рамках этих общих цифр 93 процента случаев стандартного риска выжили после первой операции по сравнению с 57 процентами случаев высокого риска.
В Детской больнице Филадельфии обычно применяется поэтапный хирургический подход к плодам с диагнозом HLHS, говорит Рычик, но в этом центре и в других местах некоторые родители предпочитают прервать беременность или отказаться от медицинского вмешательства при родах. По его словам, текущее исследование может прояснить для семей и лиц, осуществляющих уход, определение степени риска смерти от этого состояния.
"Хирургические результаты HLHS частично зависят от количества пациентов, опыта в учреждении и наличия специальных ресурсов," сказал Рычик. "Однако мы обнаружили поразительное преимущество в выживаемости для плодов со стандартным риском по сравнению с плодами с более высоким риском. Две трети плодов с HLHS не имеют формы повышенного риска и имеют больше шансов на выживание. После первоначальной пренатальной диагностики HLHS мы настоятельно рекомендуем семьям пройти всестороннюю оценку, включая амниоцентез, чтобы они могли получить более точный прогноз. Таким образом, во время дородового консультирования семьи могут получить наилучшую информацию, с помощью которой они смогут составить свои планы на будущее своего плода и новорожденного ребенка."
"Наши текущие исследования и клинические усилия сосредоточены на улучшении качества жизни и долгосрочной выживаемости для этой группы пациентов, включая специальные программы последующего наблюдения для оценки и лечения сердечных и внесердечных исходов," сказал Гил Верновски, M.D., заместитель начальника кардиологии и директор программы нейрокардиологической помощи Детской больницы. Добавил он, "Многие из этих детей будут сталкиваться с проблемами на всю жизнь по мере взросления, и мы стремимся понять и улучшить эти текущие проблемы по мере роста наших пациентов."