Восстановление небольших, казалось бы, доброкачественных отверстий в сердце ребенка может быть более клинически важным, чем считалось ранее, поскольку дисфункция может скрываться из поля зрения. Это результаты исследования, проведенного врачами и исследователями из Национальной детской больницы и Медицинского центра Университета штата Огайо, в ходе которого изучалась подгруппа наиболее распространенной формы врожденного порока сердца – дефекта межжелудочковой перегородки. Недавно опубликованное исследование опубликовано в Журнале молекулярной и клеточной кардиологии, официальном журнале Международного общества исследований сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки – врожденный порок сердца, определяемый одним или несколькими отверстиями в стенке, разделяющей правый и левый желудочки сердца. Эти дефекты могут быть большими (неограничивающими) или небольшими (ограничивающими) и могут различаться по степени серьезности в зависимости от размера. Медицинское лечение больших дефектов межжелудочковой перегородки несложно: отверстие необходимо закрыть, иначе у пациента разовьются тяжелые, опасные для жизни осложнения, включая легочную гипертензию и недостаточность правого желудочка.
Тактика ведения рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки (rVSD) менее ясна.
"Пациенты с rVSD обычно имеют нормальное кровообращение, несмотря на очевидный дефект и отверстие в стенке желудочка," сказал Лорен Уолд, доктор философии, FAHA, главный исследователь Центра сердечно-сосудистых и легочных исследований Научно-исследовательского института Национальной детской больницы и один из авторов исследования. "Клинически эти пациенты обычно наблюдаются с надеждой, что дефект со временем исчезнет без необходимости хирургического вмешательства и без развития сердечной недостаточности или внезапной смерти."
Поскольку rVSD часто считается гемодинамически доброкачественным, что означает, что кровоток кажется нормальным, предполагается, что функция всего сердца является отражением условий на клеточном и молекулярном уровнях. Таким образом, мало исследований изучали, предшествуют ли изменения в сердце на молекулярном и клеточном уровнях будущей дисфункции у этих пациентов.
"Без четко определенных доказательств, подтверждающих оптимальный уход, клиницисты не могут предсказать, у каких пациентов с rVSD повышен риск неблагоприятного исхода," сказал Марк Герхардт, доктор медицинских наук, доцент анестезиологии Медицинского центра Университета штата Огайо и один из авторов исследования.
Используя модель rVSD на животных, команда из Национальной детской больницы и Медицинского центра Университета штата Огайо обнаружила, что, хотя кровоток в сердце модели был нормальным, наблюдались молекулярные изменения, свидетельства диастолической дисфункции правого желудочка и нарушение мышечного сокращения и расслабление на клеточном уровне.
"Эти данные показывают, что, несмотря на отсутствие явной дисфункции на уровне всего сердца, молекулярное ремоделирование и прогрессирующая диастолическая дисфункция все же имеют место," сказал доктор. Уолд, также преподаватель Медицинского колледжа Университета штата Огайо.
"Диастолическая дисфункция правого желудочка при rVSD является основным выводом этого исследования," сказал доктор. Герхардт. "Поскольку правый желудочек представляет собой систему низкого давления, небольшие изменения податливости правого желудочка могут иметь значительные клинические последствия. Наши результаты показывают, что пациентов с rVSD следует тщательно обследовать на предмет диастолической дисфункции правого желудочка."
Исследование также выявило повышенную регуляцию цитоскелетного белка десмина в стенке правого желудочка, что предшествует функциональным изменениям.
"Десмин может представлять собой ключевой ранний маркер будущей дисфункции правого желудочка," сказал доктор. Wold. "Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, является ли повышенный десмин причиной или реакцией на диастолическую дисфункцию."
Результаты исследования могут привести к фундаментальным изменениям в клиническом ведении rVSD, предоставив доказательства для раннего устранения дефекта.